Manifestações Cardiovasculares das Doenças  Reumatológicas

Dra Solange Gomides

                 As desordens primárias de ossos e tecidos peri-articulares são as doenças congênitas estudadas pela reumatologia, que podem pertencer ao grupo de osteocondrodisplasia, disostoses ou doenças de depósito, síndromes de hipermobilidade, entre outras doenças do tecido conjuntivo de característica hereditária

                 Estes padrões de herança são em sua maioria autossômico-recessivos, mas podem ser ainda dominantes ou ligados ao cromossomo sexual X e deles resultam em defeitos genéticos com vários graus de penetrância, expressos, na sua maioria, por deficiência do colágeno ( como nas Síndromes de Ehles-Danlos e Marfan) ou de enzimas de degradação que propiciam o depósito intra-lisossômico de substâncias que leva ao desarranjo tecidual, com alterações articulares e deformidades do esqueleto (mucopolissacaridoses tipo Morquio e Maroteaux-Lamy, Hemocistinúria, mucolipidoses e outras).

                 Na maioria destas patologias, além das alterações musculoesqueléticas, predomina a associação com alterações cutâneas. Também podem ocorrer, entretanto, alterações do sistema Nervoso Central, cardiovasculares e gastrointestinais.

                 Abaixo, apresento um quadro sinóptico das principais alterações cardiovasculares apresentadas entre as Doenças Reumatológicas Congênitas.

MPS = Mucopolissacaridose; AR = autossômica recessiva; AD = autossômica dominante; LX= ligado a X.

As Doenças Reumatológicas Congênitas e suas conseqüências cardiovasculares

Publicação em 10/02/03

Manuais de Cardiologia         

Temas comuns da Cardiologia para médicos de todas as especialidades

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Classificação

Síndrome (forma/defeito)

Herança

Clínica

Alterações cardiovasculares

Osteocondrodisplasias

Ellis-van Crevald

AR

Acromegalia ; Displasia ectodérmica (pelos e unhas); Polidactilia

Anomalias congênitas, defeito septo interatrial

Disostoses

(doenças de depósito)

Morquio ( MPS tipo IV)

AR

Alterações ósseas severa e em córneas

Insuficiência aórtica

Maroteaux-Lamy (MPS tipo VI)

AR

Alterações ósseas severa e em córneas, morte em idade adulta jovem

Doença valvar

Hemocistinúria (defeito da cistioninasintetase)

AR

Semelhante a Sind. Marfan

Tromboses arteriais e venosas

Doenças de hipermobilidade (desorganização fibro-cartilaginosa)

Ehles-Danlos (tipo IV ou arterial/ por defeito do colágeno III)

AR/ AD

 Pele hiperelástica

Cicatrizes atróficas

Amplitude de movimentos articulares aumentadaI

Aneurisma de aorta, artérias musculares e cerebrais

Ehles-Danlos(tipo X/defeito funcional da fibronectina)

AR

 Prolapso mitral

Cutis Laxa

AR/ AD/ LX

 Predominam alterações cutâneas

Estenose artéria pulmonar; Insuficiência arterial periférica; Arterosclerose; HAS; Insuficiência coronariana

Pseudoxantoma elástico (tipos I e III)

AR/ AD/ LX

Marfan (defeito do
turn-over do colágeno)

AR/ AD

Hipotonia muscular; Alta estatura, segmento superior mais longo que inferior, palato arqueado, equinovaro,cifoescoliose,etc.

Dilatação, aneurismas e dissecação de aorta, prolapso mitral, insuficiência aórtica, defeitos de condução