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Manifestações Cardiovasculares das Doenças Reumatológicas |
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Dra Solange Gomides |
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As desordens primárias de ossos e tecidos peri-articulares são as doenças congênitas estudadas pela reumatologia, que podem pertencer ao grupo de osteocondrodisplasia, disostoses ou doenças de depósito, síndromes de hipermobilidade, entre outras doenças do tecido conjuntivo de característica hereditária Estes padrões de herança são em sua maioria autossômico-recessivos, mas podem ser ainda dominantes ou ligados ao cromossomo sexual X e deles resultam em defeitos genéticos com vários graus de penetrância, expressos, na sua maioria, por deficiência do colágeno ( como nas Síndromes de Ehles-Danlos e Marfan) ou de enzimas de degradação que propiciam o depósito intra-lisossômico de substâncias que leva ao desarranjo tecidual, com alterações articulares e deformidades do esqueleto (mucopolissacaridoses tipo Morquio e Maroteaux-Lamy, Hemocistinúria, mucolipidoses e outras). Na maioria destas patologias, além das alterações musculoesqueléticas, predomina a associação com alterações cutâneas. Também podem ocorrer, entretanto, alterações do sistema Nervoso Central, cardiovasculares e gastrointestinais. Abaixo, apresento um quadro sinóptico das principais alterações cardiovasculares apresentadas entre as Doenças Reumatológicas Congênitas. |
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MPS = Mucopolissacaridose; AR = autossômica recessiva; AD = autossômica dominante; LX= ligado a X. |
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As Doenças Reumatológicas Congênitas e suas conseqüências cardiovasculares |
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Publicação em 10/02/03 |
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Manuais de Cardiologia Temas comuns da Cardiologia para médicos de todas as especialidades Livro virtual - Dr. Reinaldo Mano |
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Classificação |
Síndrome (forma/defeito) |
Herança |
Clínica |
Alterações cardiovasculares |
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Osteocondrodisplasias |
Ellis-van Crevald |
AR |
Acromegalia ; Displasia ectodérmica (pelos e unhas); Polidactilia |
Anomalias congênitas, defeito septo interatrial |
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Disostoses (doenças de depósito) |
Morquio ( MPS tipo IV) |
AR |
Alterações ósseas severa e em córneas |
Insuficiência aórtica |
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Maroteaux-Lamy (MPS tipo VI) |
AR |
Alterações ósseas severa e em córneas, morte em idade adulta jovem |
Doença valvar |
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Hemocistinúria (defeito da cistioninasintetase) |
AR |
Semelhante a Sind. Marfan |
Tromboses arteriais e venosas |
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Doenças de hipermobilidade (desorganização fibro-cartilaginosa) |
Ehles-Danlos (tipo IV ou arterial/ por defeito do colágeno III) |
AR/ AD |
Pele hiperelástica Cicatrizes atróficas Amplitude de movimentos articulares aumentadaI |
Aneurisma de aorta, artérias musculares e cerebrais |
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Ehles-Danlos(tipo X/defeito funcional da fibronectina) |
AR |
Prolapso mitral |
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Cutis Laxa |
AR/ AD/ LX |
Predominam alterações cutâneas |
Estenose artéria pulmonar; Insuficiência arterial periférica; Arterosclerose; HAS; Insuficiência coronariana |
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Pseudoxantoma elástico (tipos I e III) |
AR/ AD/ LX |
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Marfan (defeito do |
AR/ AD |
Hipotonia muscular; Alta estatura, segmento superior mais longo que inferior, palato arqueado, equinovaro,cifoescoliose,etc. |
Dilatação, aneurismas e dissecação de aorta, prolapso mitral, insuficiência aórtica, defeitos de condução |